Niedziela, 09 maja 2021 r.   Imieniny: Bożydara, Grzegorza, Karoliny
Polskie Radio PiK » Kraj - świat
Ogłoszenie własne nadawcy
2013-12-13, 17:38 Polska Agencja Prasowa/Zbigniew Wojtasiński

Eksperci: mielofibroza to mało znany nowotwór z ciężkim przebiegiem

Mielofibroza, czyli włóknienie szpiku kostnego, to rzadki nowotwór krwi, na który w Polsce cierpi około 1000 osób. Ma zwykle ciężki przebieg, ale coraz lepiej potrafimy go leczyć - powiedzieli w piątek eksperci na spotkaniu w Warszawie.
Mielofibroza jest najrzadszą chorobą spośród wszystkich nowotworów związanych z nieprawidłowym funkcjonowaniem szpiku kostnego. Dr hab. Tomasz Sacha z katedry i kliniki hematologii Uniwersytetu Jagiellońskiego Collegium Medicum w Krakowie powiedział, że co roku choroba ta wykrywana jest średnio u jednej osoby na 100 tys. mieszkańców. Większość z nich ma więcej niż 60 lat.

Dodał, że zwykle późno jest wykrywana – najwcześniej po kilku miesiącach od pojawienia się pierwszych objawów, ale zdarza się, że nawet dopiero po kilku latach. Powodem są mało swoiste dla tej choroby dolegliwości, rzadko z nią kojarzone.

„Chory jest ciągle zmęczony i osłabiony, chudnie, ma kołatanie serca, bóle kostne, odczuwa duszności podczas najmniejszego wysiłku oraz wzdęcia brzucha i nocne poty. Jednocześnie narzeka na brak apetytu” – powiedziała kierownik poradni psychoonkologii Centrum Onkologii w Warszawie dr Mariola Kosowicz.

Sacha tłumaczył, że objawy te trudno jednak od razu kojarzyć z nowotworem krwi. „Mogą być mylące nawet dla lekarzy” – podkreślił.

Przykładem jest Regina Rusinowicz, cierpiąca na mielofibrozę pacjentka, która trafiła do krakowskiej katedry i kliniki hematologii. W 2000 r. wykryto u niej nadpłytkowość samoistną, chorobę powodującą nadprodukcję płytek krwi o nieprawidłowej budowie, która z czasem może się przekształcić w mielofibrozę. W 2009 r. wyjechała za granicę, gdzie kontynuowała leczenie, ale czuła się coraz gorzej.

„Zaczęły doskwierać mi stany podgorączkowe, byłam nieustannie zmęczona i osłabiona. Miałam powiększoną śledzionę, ale lekarz powiedział mi, że jest to skutek leczenia, jakiemu jestem poddawana od wielu lat. Wróciłam do kraju, zgłosiłam się do kliniki w Krakowie i wtedy stwierdzono u mnie mielofibrozę” - opowiada Rusinowicz. Dodaje, że nie ma na nic ochoty, nie ma motywacji, żeby wyjść do sklepu ani nawet do znajomych. Woli zostać sama w domu.

Według Sachy chorzy na mielofibrozę nawet przez kilka lat są leczeni jedynie z powodu niedokrwistości. Doprowadzają do niej zmutowane komórki macierzyste szpiku kostnego, początkujące i napędzające rozwój choroby. Najpierw postępuje włóknienie szpiku kostnego, polegające na odkładaniu się w nim złogów kolagenowych. Potem wypierane są komórki układu krwiotwórczego i dochodzi do niewydolności szpiku.

Organizm broni się przed tym, przenosząc wytwarzanie komórek krwi do śledziony, która zaczyna się rozrastać. U jednego z pacjentów kliniki hematologii UJ CM ważyła prawie 5 kg, choć jej masa zwykle nie przekracza 150 g. Śledziona się powiększa, ponieważ jest głównym narządem, gdzie poza szpikiem mogą być wytarzane komórki krwi.

U chorego na mielofibrozę często powiększa się również wątroba, ponieważ częściowo wytwarzane są w niej niektóre komórki krwi, takie jak czynniki krzepnięcia krwi i niektóre białka osocza krwi. „U niektórych chorych spada także poziom żelaza oraz witaminy B12, co może się obawiać zmęczeniem, a nawet depresją” – podkreślił Sacha.

Dodał, że rokowania chorego zależą w znacznym stopniu od wczesnego wykrycia choroby, nawet jeśli występują już objawy anemii. Trzeba jednak przede wszystkim wykonać rozmaz krwi obwodowej - badanie laboratoryjne krwi polegające na mikroskopowej ocenie krwinek czerwonych, białych i płytkowych wraz z określeniem składu procentowego krwinek białych.

Specjalista powiedział, że chorzy na mielofibrozę często muszą być poddawani przetoczeniom koncentratu krwinek czerwonych. Jedyną szansą na wyleczenie jest przeszczep szpiku kostnego od obcego dawcy. Jest jednak dość ryzykowny, w dodatku zdecydowana większość chorych nie kwalifikuje się do takiej transplantacji z powodu złego stanu zdrowia oraz zbyt zaawansowanego wieku.

„Nową nadzieja dla chorych jest tzw. inhibitor kinazy JAK2, pierwszy lek zarejestrowany w leczeniu mielofibrozy” - powiedział Sacha. Dodał, że w 2014 r. przewiduje się uruchomienie w naszym kraju programu lekowego, w ramach którego będzie można leczyć część chorych mielofibrozę. (PAP)

Kraj - świat

2015-01-12, godz. 08:11 Sześciu mężczyzn oskarżonych o porwanie szefa gangu narkotykowego Gdańska prokuratura oskarżyła sześciu mężczyzn z Pomorza o to, że siedem lat temu porwali w Hiszpanii Artura B. - nieżyjącego już domniemanego szefa gangu nar ... » więcej 2015-01-12, godz. 08:10 Kolejne kopalnie dołączą do protestu, żony górników jadą do Warszawy Górnicy kolejnych mają w poniedziałek dołączyć do protestu, który od kilku dni prowadzony jest w czterech wskazanych przez rząd do likwidacji kopalniach. Do s ... » więcej 2015-01-12, godz. 08:06 Amerykański finał WOŚP Wielka Orkiestra Świątecznej Pomocy zagrała w USA po raz 23. Sztaby WOŚP w Chicago oraz w stanach Nowy Jork i New Jersey są najstarszymi działającymi poza gra ... » więcej 2015-01-12, godz. 08:05 Wydobyto jedną z "czarnych skrzynek" samolotu AirAsia Nurkowie indonezyjskiej marynarki wojennej wydobyli w poniedziałek jedną z 'czarnych skrzynek' samolotu AirAsia, który dwa tygodnie temu spadł do M. Jawajskie ... » więcej 2015-01-12, godz. 08:03 WOŚP zebrała ponad 36 mln zł Ponad 36 mln zł zebrała Fundacja Wielka Orkiestra Świątecznej Pomocy na diagnozowanie chorych dzieci oraz godną opiekę medyczną dla osób starszych. Przez całą ... » więcej 2015-01-12, godz. 08:02 Wielka Orkiestra Świątecznej Pomocy zagrała w Rzymie 6,5 tys. euro zebrano podczas finału Wielkiej Orkiestry Świątecznej Pomocy w niedzielę w Rzymie. We Włoszech odbył się on po raz czwarty. Wolontariusze z pusz ... » więcej 2015-01-11, godz. 21:56 Owsiak: gdyby ludzie nas nie cenili, to by nas nie wspierali [wideo] Gdyby ludzie nas nie cenili, to by nas nie wspierali - przekonuje szef WOŚP Jurek Owsiak. Do godz. 21 fundacja zebrała ponad 15,5 mln zł. Wieczorem w Warszawi ... » więcej 2015-01-11, godz. 17:54 RCB: ponad 230 tys. odbiorców pozostaje bez prądu Ponad 230 tys. odbiorców pozostaje bez prądu, najwięcej w województwach: pomorskim, zachodniopomorskim i wielkopolskim - wynika z najnowszych informacji przek ... » więcej 2015-01-11, godz. 17:48 TNS Polska: Caritas najbardziej znaną organizacją dobroczynną Caritas, Wielka Orkiestra Świątecznej Pomocy oraz Polski Czerwony Krzyż - to najbardziej znane Polakom organizacje charytatywne - wynika z sondażu TNS Polska. ... » więcej 2015-01-11, godz. 17:03 Ulicami Paryża przeszedł marsz przeciwko terroryzmowi Wielki marsz przeciwko terroryzmowi przeszedł w niedzielę po południu ulicami Paryża. Jego uczestnicy, wśród których byli również przywódcy państw, w tym prem ... » więcej
1427142814291430143114321433